知道心脏长肿瘤吗 竟是长途跋涉而来的

原本因胸闷、心悸、呼吸困难到医院心外科就诊的夏女士,最初被诊断为心房肿瘤,但警惕性很高的医生顺藤摸瓜,一路追踪,发现患者肿瘤的根源在子宫。日前,该院心脏外科、妇科、放射科、麻醉科、放射介入科等多学科联手为患者制定手术方案,一次完整切除长达37厘米的肿瘤。

子宫肌瘤跑出子宫,沿着静脉一直爬进心脏,盘踞了半个心脏。上海市第一人民医院1日披露,该院接诊了这样一位离奇的静脉平滑肌瘤病患者。医院方面介绍,这枚会爬的肿瘤由子宫至生殖静脉、髂静脉-下腔静脉-右心房-右心室侵袭性生长,病例十分罕见,全世界公开报道病例数尚不足100例。

原本因胸闷、心悸、呼吸困难到上海瑞金医院心外科就诊的夏女士,最初被诊断为心房肿瘤,但警惕性很高的医生顺藤摸瓜,一路追踪,发现患者肿瘤的根源在子宫。日前,该院心脏外科、妇科、放射科、麻醉科、放射介入科等多学科联手为患者制定手术方案,一次完整切除长达37厘米的肿瘤。

经该院心外科、妇科、普外科、麻醉科、放射科、血管外科、病理科等科室多科合作,历经5个小时,终于为患者摘除了这枚长达20余厘米,形似长蛇的肿瘤。

几个月前,夏女士频繁感到胸闷、心悸、呼吸困难,有时候眼前一黑就晕倒了,于是来到瑞金医院就诊。心超显示夏女士的右心房内有肿瘤,但心脏外科赵强教授仔细检查后认为,右心房的这枚肿瘤根源很可能不在心脏。为了找到根源,放射科对患者进行了心脏磁共振检查和造影检查。

患者吴女士(化名)今年40岁,8个月前因患子宫肌瘤在外省市医院接受了子宫肌瘤挖除术。一周前,吴女士在复查时发现子宫旁又出现占位,同时心超检查发现右心房及右心室内也有肿物随心脏活动摆动。于是,吴女士来到市一医院心外科就诊。

根据检查结果,放射科杨文洁医生怀疑这是一例子宫外脉管内平滑肌瘤病,属于一种罕见病。造影发现,患者下腔静脉已经几乎被肿瘤完全堵塞。这是造成她晕厥、胸闷头晕的重要原因,而且极易引发猝死。患者必须尽快手术。

通过心脏超声,医生发现了一个奇怪的现象:肿瘤似乎不是孤立的长在心室里,而是从腹部爬上来的。为进一步确诊,吴女士又接受了CT血管造影术、磁共振静脉造影和PET-CT检查。结果出乎意料,吴女士与心脏连接的下腔静脉也存在肿物,且肿物向下一直延伸到子宫。整个肿瘤犹如一条蜿蜒的长蛇,由子宫至生殖静脉、髂静脉、下腔静脉,进而侵袭右心房与右心室,跨越了盆腔、腹腔、胸腔,全长达20多厘米。

手术先开子宫还是心脏?手术分两次还是一次完成?患者还有高血压病史,如何麻醉才能保障患者的安全?多学科专家团队进行了十几次详细认真的会诊。为了最大限度减少患者创伤,大家最终决定,这次手术由妇科和心脏外科医生先后上台,一次完成。

据市一医院心外科主任袁忠祥教授介绍,吴女士所患的是静脉平滑肌瘤病,肿瘤发端在子宫,通过子宫静脉进入了卵巢静脉与髂静脉,随着回流到心脏的血液进入下腔静脉,进而经过三尖瓣侵袭右心房及右心室。由于肿瘤几乎占满了静脉,血液只能沿着血管壁与肿瘤的夹缝流淌,极易阻碍血液循环,发生晕厥甚至猝死。袁忠祥教授说道,静脉平滑肌瘤本身是一种良性病变,像吴女士这样生长到侵入右心房与右心室的实在不多,必须立刻进行手术。

首先,妇产科主任冯炜炜为患者切除子宫及卵巢,以避免今后因激素分泌引起肿瘤复发。术中发现患者左侧子宫静脉里有肿瘤组织,与之前的读片结果符合,由此明确肿瘤是从左侧的子宫静脉向上生长的。随后,心脏外科体外循环组为患者建立体外循环,赵强打开右心房后,却发现肿瘤无法完整拔除。

鉴于病情的复杂性,医院组织了心外科、妇科、等多学科会诊并制定手术方案。患者的肿瘤阻塞了腔静脉,影响体外循环插管,子宫及盆腔病变范围较广泛,手术治疗十分困难。手术中,多个学科共同配合,切开患者的子宫、髂总静脉、下腔静脉和心脏,将这条路线中的肿瘤全部清除干净。最终,医生剥离并取出的肿瘤超过20厘米。

这时,冯炜炜将下腹切口延长,充分暴露了下腔静脉远端以及左侧髂总静脉,终于找到位于左侧髂内静脉的肿瘤根部。最终赵强切开左髂内静脉、左髂总静脉及下腔静脉远端,松动肿瘤根部,然后牵开右心房壁,缓缓拔出一根条索状肿瘤。

目前患者各项生命体征平稳,已转入普通病房。

子宫外脉管内平滑肌瘤病的发生与雌激素密切相关,虽然这是一种良性肿瘤,却呈现恶性生长趋势,一旦侵犯血管和其他脏器,将会危及生命。