id=”hi-178081″>第三节 原发醛固酮增多症

醛固酮增多症肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1,如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义。

原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合症以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别。

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。

二、特殊检查

醛固酮的主要生理作用是促进肾远曲小管对钠的重吸收,并排出钾离子和氢离子。

一、症状

肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验
首先在清晨安静平卧4小时后采血,测定基础值,本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时,并肌肉注射速尿20mg,测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平,在正常人两者均显著升高,本病患者,两者均无显著升高。

醛固酮的分泌直接受血清中钾离子的影响,钾离子浓度增高钠离子浓度降低时,醛固酮分泌增加,反之则降低。醛固酮的分泌还受肾素-血管紧张素的影响。血管紧张素Ⅱ在使小动脉收缩的同时,可刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮。血管肾张素Ⅱ在血液肽酶作用下转变为血管紧张素Ⅲ时其刺激作用更为强烈,可使之分泌大量的醛固酮,可引起继醛。

(一)高血压:所有病人都有高血压典型症状,血压升高可持续多年。晚期出现心脏扩大或心衰。高血压用一般降压药治疗无效。

血浆醛固酮基础值测定及负荷试验
清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值安体舒通试验
安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg,分4次口服,持续2~3周,血压和血钾均应恢复或接近正常,否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症,安体舒通对此不起作用。

原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤,约占90%,良性,桔黄色,多数直径小于2厘米,左侧多于右侧,双侧约占10%,细胞主要为球状带细胞。少数病例系由皮质增生所引起,多为双侧性。肾上腺皮质癌所致的原醛极为罕见,常同时合并有性征异常或皮质醇增多现象。

(二)低血钾所引起的神经肌肉功能障碍:肌无力,主要影响到躯干和下肢,周期性肌无力,一次发作可持续数小时至数星期,严重者引起四肢瘫痪和影响呼吸。ekg示低血钾、t波变平或倒置、u波增大st段下降、p-
r间期延长。

钠、钾平衡试验
低钠,高钠负荷试验,测定尿排出钠,钾量。钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐,摄入量难于准确控制,故已很少进行。

一、诊断要点

(三)肾脏损害:常表现多尿、夜尿和烦渴。长期失钾、肾小管近段病变,水再吸收功能降低,低尿比重多在1.015以下。

三、定位检查
可选择不同的影像学检查,包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮,以确定肿瘤的部位。

临床表现

二、实验室检查

澳门新葡新京网上导航,根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压,恶性高血压,肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。

本病女多于男,约2:1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。

(一)尿量增多,尿比重降低到1.012左右,尿呈碱性。

一、一般治疗
纠正低血钾症,可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾,避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。

1.高血压

(二)血钾下降,一般都在2.0~3.ommol/l,最低可降至1.4mmol/l。尿钾增加可达30mmol/l。血钠大多升高。

二、手术治疗
对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通,纠正高血压、低血钾,以保证手术顺利和安全。

为本病的重要症状,常以头痛为首发症状,主要系因水钠潴留,细胞外液容量增加所致。

(三)钠负荷试验:正常人血浆容量增加可抑制醛固酮分泌。若每天用含钠200mmol的饮食(每时摄入钾在60~900mmol水平),原发性醛固酮增多症的病人,醛固酮排出未被抑制,因释放到肾远曲小管离子交换装置钠量增加,尿钾排泄增多,低血钾变得更为严重。相反,严重的钠限制(10~200mmol/d
)导致醛固酮增多症病人的尿钾水平下降,血钾水平上升。

三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者
可以长期服用安体舒通,创造条件,争取进一步治疗的机会。

2.肌无力

(四)尿醛固酮测定:正常值24h尿排出量为4~15μg.

是本病的最常见症状之一,常突然出现对称性肌无力和麻痹,致使行走困难,双膝跪倒,严重时跌倒后不能自行爬起,有的低头过久,头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低,神经肌肉功能障碍所致。

(五)肾素活性测定:醛固酮分泌增多,同时肾素活性降低是醛固酮增多症所特有的改变。

3.多饮多尿

(六)疏甲丙脯酸(captopril)试验:给平卧位高血压病人25
mg,在服用前、后2h分别测血浆醛固酮水平。在“原醛症”病人血管紧张素Ⅱ降低导致血浆醛固酮水平下降。

部分病人有明显多饮多尿症状,尤其夜尿多,系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低,表现为肾源性尿崩症。

(七)安体舒通试验:200mg每日4次。患本病时,第3~4日后血压下降,症状减轻,10天后各种症状可消失,血压、血钠、血钾可恢复正常。

化验检查

三、同位素检查:静脉注射131i-19-碘化胆固醇作肾上腺扫描,对肿瘤定位有帮助。

1.血钾降低,24小尿钾>30毫当量,尿常呈硷性反应。

四、b型超声断层,有经验者可以发现直径1cm以上的肿瘤。

2.血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。

五、ct扫描及mri优于b超,可检出小于1cm的肿瘤。

心电图提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。

B超检查

有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。

X线检查

腹膜后充气造影断层有时可显示增大的肾上腺,但由于腺瘤常很小的而不能查见,目前已很少应用。

CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。

安体舒通治疗试验

本病的高血压及低钾,经一般降压药物及补钾治疗均不能改善,但经安体舒通治疗后,症状可很快改善,故安体舒通不仅有治疗作用,而且也是一种重要试验诊断方法。

鉴别诊断要点

1.原醛与原发性高血压的鉴别:原发性高血压血浆肾素及醛固酮含量均正常。

2.原醛与继醛的鉴别:继醛血浆肾素或血管紧张素均增高而肌无力及低钾症状较轻。

3.有些疾病可致高血压低血钾,但肾素血管紧张素活性不高,血浆醛固酮含量正常,常见者有:

久服甘草制剂者,可有钠潴留,高血压,低血钾,血浆醛固酮含量不高。

柯兴氏征,特别是异位分泌ACTH肿瘤患者,可表现为高血压、低钾、血浆皮质醇增高而醛固酮定量正常。

17-α羟化酶缺少症,致使肾上腺皮质皮质醇合成障碍,从而促使垂体ACTH分泌增加,造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增多。此症称为“先天性醛固酮症”,罕见。投予地塞米松抑制ACTH,可使血钾上升,血压下降。

腺瘤与增生的鉴别如术前能明确诊断,对指导治疗有极大帮助,如经B超、CT等检查仍不能明确诊断则有赖手术探查。

二、治疗

1.手术治疗

肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除,可望获得治愈。如术前诊断不能明确,可取上腹入路,探查双侧肾上腺,如有腺瘤予以摘除,如冰冻切片证实为增生,一般不主张手术,可采用药物治疗。

2.药物治疗

适宜于双侧增生的病例,可服用安体舒通40~120mg/天,可根据病情摸索出适当剂量长期应用。

术前口服安体舒通纠正高血压和低血钾,改善患者心功及全身情况,对术中安全及术后康复有重要意义。

此外,有Aminogtuethimide
0.5~1.5克/日,分三次服用,能阻断醛固酮合成,可与安体舒通交替使用。还有不影响K+的利尿剂如Amibride、Triamterene-thiazide,亦可联合应用,减少药物用量。